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Fenilcetonuria

| 21 de enero de 2010Categorías: Salud

Fenilcetonuria

Para desarrollarse y funcionar el organismo necesita proteínas que se elaboran con productos químicos llamados aminoácidos. Normalmente las cantidades excedentes de cualquier aminoácido que sea aceptado en el cuerpo se dividen en sustancias químicas constituyentes inofensivas. En la fenilcetonuria el organismo a causa de un defecto heredado  carece de la enzima necesaria para dividir uno de estos aminoácidos, la fenilalanina. El principal peligro es que si se acumula el exceso de fenilalanina en el cuerpo todavía en desarrollo de un feto o de un bebé lesiona el sistema nervioso.

En los casos raros en que se desarrolla en el útero de una madre que sufre ella misma este trastorno el bebé con fenilcetonuria queda afectado por el alto nivel de fenilalanina del organismo de la madre y probablemente nacerá con el cerebro pequeño, deformado y en algunos casos también con el corazón deforme.

Si como se da usualmente la madre sólo es portadora del trastorno o lo padece pero está haciendo una dieta baja en fenilalanina el bebé con fenilcetonuria es normal en el momento del nacimiento. Una prueba en sangre para la fenilcetonuria llamada test de Guthrie, se practica en todos los bebés que tienen seis días de edad. Si éste revela que existe la fenilcetonuria el tratamiento se inicia inmediatamente.

Este trastorno es muy infrecuente y afecta sólo a 1 de cada 12.000 bebés. Se está haciendo más común a medida que el tratamiento moderno permite mayor número de pacientes llegue a la edad adulta y tengan hijos.

En cuanto al tratamiento, se da inmediatamente al bebé alimentos especiales para el biberón bajos en fenilalanina (de la que se necesita cierta cantidad esencial en el organismo). No se permite la alimentación al pecho. Cuando el bebé avanza en su alimentación a determinados sólidos especialmente seleccionados se añaden productos lácteos como fuente de proteína. El niño con fenilcetonuria tiene que mantenerse de una dieta basada en vegetales y ensaladas, para suministrar la necesaria proteína, vitaminas y minerales se complementa con alimentos especiales envasados.

La dieta baja en fenilalanina es muy cara y necesita gran imaginación y cuidadosa preparación para que el niño no la encuentre monótona, por esta razón los médicos están preocupados por determinar si a cierta edad los órganos del niño están bien desarrollados para resistir las lesiones causadas por los altos niveles de fenilalanina, de modo que continúen con una dieta normal. Las pruebas que se han realizado indican que podría quizá administrarse hacia la edad de 10 o 12 años.

Una mujer con fenilcetonuria que coma alimentos normales debe volver a la dieta baja en fenilalanina antes de quedar embarazada, para asegurarse de que su propio nivel de fenilalanina en el organismo baja hasta un punto en el que no pueda dañar al hijo que se desarrolla en el útero.

Foto| Alex Campos ♂

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