El síndrome miasténico congénito es una rara enfermedad que suele aparecer en la infancia o la niñez, se caracteriza principalmente por una debilidad generalizada de todos los músculos voluntarios y de aquellos músculos que controlan la deglución, el movimiento ocular o la respiración. Hay que añadir además que esta enfermedad presenta varios grados, pudiendo afectar en mayor o menor medida dependiendo de cada individuo.

Posiblemente muchos lectores desconocerían qué es el síndrome miasténico congénito de no ser por el caso de Baby RB, un bebé del Reino Unido que padecía esta enfermedad en su mayor gravedad y que le obligaba a estar conectado a un respirador artificial. La historia ya era dramática, pero aún fue más al saber que los padres estaban separados y que uno pretendía que el bebé fuera desconectado mientras que el otro quería seguir luchando contra una enfermedad incurable. El desacuerdo tuvo que ser solventado por el Tribunal Superior de Londres, organismo que debía decidir si aceptar la reclamación de la madre y retirar el respirador, sentando el primer precedente en el Reino Unido de la retirada de este mecanismo a un paciente cuyo cerebro funciona correctamente.

El padre, por el contrario, reclamaba mantener el respirador y realizar una traqueotomía que permitiera respirar al pequeño de forma independiente. Hay quien dice que el excesivo amor del padre no le ha permitido ver el sufrimiento que padece su bebé, aunque él aseguraba ver momentos de alegría con movimiento de brazos y sonrisa. La madre veía todo lo contrario, sufrimiento y una vida triste y agonizante.

Pues bien la decisión llegó y el tribunal se pronunció a favor de seguir las recomendaciones de la madre respaldada por el criterio de los especialistas del hospital. El juez manifestó que era un desenlace dramático y triste pero inevitable, como hemos dicho antes, la actividad muscular del bebé era casi nula, pero estaba consciente y en perfectas condiciones cerebrales.

Tras algo más de un año de lucha, Baby RB ha sido desconectado del respirador e inevitablemente murió el pasado viernes a causa del síndrome miasténico congénito. Es una situación muy complicada, es difícil ponerse en la piel del padre o de la madre, podríamos darles a ambos la razón, según los valores y criterios de cada persona, las respuestas variarían decantándose por uno u otro. Como hemos dicho antes, se trata del primer caso en el que se desconecta un respirador a un ser humano con un cerebro sano y no en estado vegetativo.

Poco se sabe de las enfermedades extremadamente raras, pero es algo evidente, ya que para la industria farmacéutica no compensa investigar sobre ellas para lograr mejoría o curación, lo que invertirían no lo podrían amortizar al ser una enfermedad con muy poca incidencia, al final parece que sólo importa el beneficio económico.

En fin, desde Pequelia un profundo deseo, que la polémica suscitada en el Reino Unido y la muerte de Baby RB sirvan para remover las conciencias de quienes no desean investigar las enfermedades raras porque no les reportan ningún beneficio económico.

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Foto | P.A.S