Hirschsprung o megacolon congénito

La enfermedad de hirschsprung o megacolon congénito es una patología intestinal presente en 1 de cada 5.000 niños recién nacidos, y que se da en mayor medida en niños que en niñas (aproximadamente en el 75% de los enfermos son niños).

Recién nacido

La enfermedad de hirschsprung tiene origen genético, y se debe a la falta de unas células, llamadas ganglionares, que normalmente se encuentran a lo largo de nuestro intestino. Estas células son las responsables de los movimientos peristálticos, que ayudan a la comida a recorrer el aparato digestivo, y su ausencia provoca que los alimentos no puedan circular correctamente, bloqueando parcial o totalmente el tránsito intestinal. Si el bloqueo persiste, las heces se acumulan y pueden causar la dilatación del intestino sano.

Hirschsprung - esquema de intestino afectadoLas células ganglionares se encuentran a lo largo de todo nuestro aparato digestivo, y forman entre las semanas 5ª y 12ª del embarazo. Estas células nerviosas comienzan a formarse en la boca, y se van desarrollando linealmente hasta llegar al recto. Por razones que no se conocen, en ocasiones, estas células dejan de desarrollarse al llegar al colon, produciéndose entonces la enfermedad de hirschsprung, y quedando la parte final del colon hasta el recto sin ellas.

No hay ningún estudio científico que desvele el origen de la enfermedad y no parece haber relación con la actividad o alimentación de la madre durante el embarazo, aunque parece ser que el origen es genético y que es mas probable que un niño padezca la enfermedad si uno de sus padres la ha tenido.

El primer síntoma de la enfermedad, normalmente, consiste en que el bebe no es capaz de expulsar el meconio en las primeras 48h de vida, además de vómitos y, a veces, distensión del abdomen. Para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia de la pared del intestino para comprobar si contiene o no células ganglionares.

En todos los casos el tratamiento pasa por la intervención quirúrgica para retirar el segmento de intestino que no funciona correctamente. En los casos mas leves, bastará con una operación, sin necesidad de abrir por el abdomen, interviniendo directamente a través del recto, pero en la mayoría de los casos serán necesarias dos intervenciones, una nada mas diagnosticar la enfermedad y otra a lo largo del primer año del niño, cuando sus condiciones físicas lo permitan (alrededor de 1 año o 9 kilos de peso).

La primera operación (colostomía) consiste en cortar el intestino por encima de la parte enferma y abocarlo al abdomen del bebé, para que pueda evacuar las heces. La segunda operación (anastomosis) consiste en coger el extremo del intestino sano que está unido al abdomen del niño y unirlo al recto, retirando el intestino enfermo.

Durante el tiempo que transcurra entre la primera operación y la segunda, el niño expulsará las heces a través del orificio del abdomen, al cual se unió el intestino sano en la primera operación. Este orificio se llama estoma.

Es muy importante cuidar la higiene del bebé durante el período de tiempo que lleve el estoma para evitar infecciones o lesiones en la piel. Normalmente, se utilizarán bolsas desechables especiales para recoger las heces, pegadas mediante adhesivo a la tripita del niño. Existen varios modelos de bolsitas pediátricas para colostomía, de una o dos piezas, con válvula o sin ella.

bolsas de colostomia

Según mi experiencia, es preferible utilizar bolsas de dos piezas, ya que cada vez que hay que cambiar la bolsa, en el caso de las de una pieza, hay que retirar el adhesivo y colocar uno nuevo, y esto puede provocar a la larga una mayor irritación de la piel del abdomen alrededor de la herida.

En inevitable que aparezcan heridas en la piel alrededor del estoma, debido al adhesivo de la bolsa y a la acidez de las heces, por lo que habrá que cuidar esta zona especialmente, teniendo en cuenta que cuando pongamos alguna crema es posible que la bolsa no se pegue correctamente.

Con mi hijo procurábamos tener al niño unas horas todos los días con la tripita descubierta y sin bolsa, para ayudar a que las heridas de la piel cicatrizaran y permitiendo que la piel se refresque y airee, teniendo mucho cuidado de limpiar al niño cada vez que expulse heces, y aprovechando esos ratos para aplicar una crema cicatrizante a las zonas más irritadas.

Una operado por segunda vez, un enfermo de hirschsprung tiene una recuperación muy rápida y, aunque el niño se sentirá muy molesto y tendrá la piel de alrededor del ano muy irritada y sensible, podrá hacer una vida totalmente normal. Es habitual también, en estos casos, que hayan períodos de estreñimiento o diarrea intermitentes, y el niño no aprenderá a controlar sus deposiciones y es normal que padezcan incontinencia incluso pasados los dos años. Es posible que a veces aparezca algo de sangre en las deposiciones, incluso semanas después de la operación, debido a que los puntos de sutura internos cicatrizan con mayor lentitud que los externos, no obstante, si aparece mucha cantidad de sangre, o lo hace de manera muy contínua, hay que acudir al médico lo antes posible para descartar complicaciones.

Mas información | Wikipedia
Foto | Ingvald Kaldhussater
Esquema | UCSF